Deutsche Wissenschaftler arbeiten zurzeit an einem Wirkstoff, der die Folgen der so genannten Friedreich-Ataxie – einer unheilbaren Nervenerkrankung – mildern könnte. Bis heute gibt es keine wirksame Therapie gegen diese erblich bedingte Krankheit, die sich auf Nerven, Muskeln und Organe der Betroffenen auswirkt. Die Hoffnungen ruhen deshalb auf neuen, viel versprechenden Substanzen. Erste Ergebnisse diskutieren Experten auf der 79. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN), die vom 20. bis 22. September in Mannheim stattfindet.
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Etwa einer von 30.000 bis 40.000 Menschen leidet an einer Friedreich- Ataxie. In Deutschland sind rund 1.500 Menschen erkrankt. Meist beginnt dies mit harmlos wirkenden Gangstörungen vor dem 25. Lebensjahr. Neben der Ataxie, also der Unsicherheit beim Stehen und Gehen, äußert sich die Erkrankung häufig in einer verwaschenen Sprache, einem verringerten Vibrationsempfinden und einer Muskelschwäche der Beine. Oft nimmt die Herzmuskelmasse stark zu. Diese Kardiomyopathie ist für den Patienten lebensbedrohlich. Auch an Diabetes mellitus erkranken die Betroffenen häufiger als Vergleichspersonen.
Versuche mit dem Wirkstoff Coenzym Q10, beziehungsweise seinem synthetisch hergestellten Abkömmling Idebenon, lassen jetzt hoffen: "In ersten Voruntersuchungen besserte sich bei den Patienten die Kardiomyopathie", erläutert Professor Dr. med. Jörg B. Schulz, Direktor der Abteilung für Neurodegeneration und Neurorestaurationsforschung am Zentrum für Neurologische Medizin der Georg-August-Universität Göttingen im Vorfeld des Neurologenkongresses.
Die genetischen Grundlagen der Erkrankung sind mittlerweile erforscht: Auf Chromosom 9 liegt ein genetischer Fehler vor, der zu einer verminderten Bildung eines Eiweißes führt, des so genannten Frataxin-Proteins. Dies wiederum hat negative Auswirkungen vor allem auf den Eisen-Stoffwechsel innerhalb von Zellen. "Es ist ein großer Erfolg, dass für eine derart seltene Erkrankung jetzt eine solche Studie initiiert werden konnte", sagt Schulz, der die Untersuchung auf der 79. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurologie in Mannheim vorstellen wird.
(Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, 28.08.2006 – NPO)
