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Montag, 23.10.2017
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Parkinson: Gendefekte blockieren neuronale Energieversorgung

Funktionsstörung der Mitochondrien beruht auf Defekt zweier Parkinson-Gene

Bei einer Parkinson-Erkrankung sterben die Dopamin produzierenden Nervenzellen im Mittelhirn ab. Da spielen Schäden an den Mitochondrien dieser Zellen eine Schlüsselrolle. Jetzt hat ein Forscherteam herausgefunden, dass zwei Parkinson-Gene für die Funktionsstörung der „Kraftwerke der Zellen“ verantwortlich sind. Die jetzt im „Journal of Biological Chemistry“ veröffentlichte Studie eröffnet neue Ansätze sowohl für die Forschung als auch zukünftige Therapien.
Gehirn

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Allein in Deutschland leiden zurzeit mindestens 250.000 Menschen an der Parkinson-Erkrankung. Die betroffenen Patienten zittern unkontrolliert und können sich nur langsam oder kaum mehr bewegen, während ihre Muskeln versteifen. Die Ursache ist der Untergang von Nervenzellen in der Substantia
nigra, einem Bereich des Mittelhirns, der Dopamin als Botenstoff produziert. Dieser Botenstoff überträgt Informationen in den Kontrollzentren für Bewegungsabläufe. Ein Mangel an Dopamin hat somit eine Bewegungsstörung zur Folge.

„Funktionsgestörte Mitochondrien werden schon seit den 80er-Jahren als mögliche Verursacher der Parkinson-Erkrankung vermutet", erklärt Konstanze Winklhofer am Lehrstuhl für Stoffwechselbiochemie an der Ludwig-Maximilians-Universität (LMU) München. Damals entdeckte man, dass Stoffe, die für Mitochondrien giftig sind, eine Parkinson-Erkrankung auslösen können. Eine
Beteiligung dieser wichtigen Zellbestandteile am Untergang der Neuronen wäre leicht zu erklären: Mitochondrien versorgen die Zelle mit Energie und spielen eine wichtige Rolle bei der Regulation des Zelltods. Was aber diesen Mitochondrienschaden auslöst, war unklar.

Zusammenhang zwischen Genveränderung und Mitochondrien-Schäden


Gemeinsam mit Professor Christian Haass hat das Team um Winklhofer nun herausgefunden, dass es einen Zusammenhang zwischen der Störung der Mitochondrien und Parkinson-Genen gibt. Etwa jeder zehnte Krankheitsfall – das war bereits bekannt - ist auf Defekte in so genannten Parkinson-Genen zurückzuführen. Die Forscher haben nun Defekte auf zwei dieser Gene als genetische Ursache der Mitochondrien-Schäden identifiziert.


Demnach sind die beiden Parkinson-Gene PINK1 und Parkin gemeinsam für das Funktionieren der Mitochondrien verantwortlich. Wenn Parkin oder PINK 1 ihre Funktion verlieren, sind die Form und die Aktivität der Mitochondrien gestört. In Folge davon produzieren die zellulären Energielieferanten weniger Adenosintriphosphat, also Kraftstoff für die Zellen. In vorangegangenen Arbeiten hatten die Forscher bereits gezeigt, dass das Parkin eine wichtige Schutzfunktion für Neuronen erfüllt. "Das haben wir nun bestätigt", berichtet die Biochemikerin. "Denn während Parkin einen Funktionsverlust von PINK1 kompensieren kann, geht das umgekehrt nicht."

Neue Ansätze für Forschung und Therapie


Bis heute gibt es kein Medikament, das ein Fortschreiten der Parkinson-Erkrankung verhindern kann. Die Therapien beschränken sich bislang darauf, dem Gehirn genügend Dopamin zur Verfügung zu stellen, ohne aber ursächlich einzugreifen. Die Forscher hoffen nun darauf, dass die Parkinson-Gene neue Ansatzpunkte für andere Formen der Behandlung oder Prävention liefern, auch bei Fällen, die nicht genetisch bedingt sind.

“Für uns Forscher ist es sehr hilfreich, wenn Erkrankungen durch Fehlfunktion bestimmter Gene ausgelöst werden können, so wie es bei der Parkinson- Erkrankung der Fall ist", sagt Winklhofer. "Wenn wir die genaue Funktionsweise dieser Gene entschlüsseln, können wir viel über die Ursachen und den Verlauf des Leidens lernen wie auch über mögliche therapeutische Ansätze." Bis jetzt sind sechs Parkinson-Gene bekannt. Deren Funktionsweise muss aber noch im Detail entschlüsselt werden - wofür die aktuellen Ergebnisse einen ersten Schritt geleistet haben.
(Universität München, 24.08.2009 - NPO)
 
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