Wichtiger Auslöser einer familiären Form der Parkinson-Erkrankung entschlüsselt Parkinson: Wenn die Anstandsdame versagt - scinexx | Das Wissensmagazin
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Wichtiger Auslöser einer familiären Form der Parkinson-Erkrankung entschlüsselt

Parkinson: Wenn die Anstandsdame versagt

Wissenschaftler haben die molekularen Mechanismen aufgeklärt, die eine familiäre Form der Parkinson- Erkrankung auslösen. Demnach stört ein mutiertes Gen die Bildung eines Chaperon-Proteins, eines Moleküls, das andere Proteine zur richtigen räumlichen Form verhilft. Die jetzt in der Fachzeitschrift „Journal of Cell Biology“ veröffentlichten Ergebnisse bieten eine Ansatzstelle für Therapien gegen diese erbliche Parkinson-Form.

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Die Parkinson-Krankheit ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen, die vor allem durch Störungen der Beweglichkeit sowie des Bewegungsablaufs gekennzeichnet ist. Sie betrifft überwiegend ältere Menschen, meist zwischen dem 55. und 65. Lebensjahr. Parkinson ist charakterisiert durch den fortschreitenden Verlust von Dopamin-enthaltenden Nervenzellen. Fehlt das Dopamin oder tritt ein Dopamin-Mangel auf, führt dies zu den Parkinson-typischen Symptomen von Bewegungsverlangsamung bis hin zur Bewegungslosigkeit. Auch das charakteristische Zittern und die Muskelsteifheit der Parkinson- Betroffenen lassen sich darauf zurückführen.

Mutation im DJ-1 Protein

Es ist bekannt, dass strukturelle Veränderungen (Mutationen) im DJ-1 Protein zur vererbbaren so genannten familiären Form der Parkinson- Erkrankung führen können. Diese seltene Form der Parkinson-Erkrankung zeigt sich bei den Betroffenen meist schon im jungen Erwachsenenalter unter 40 Jahren. Doch die genaue Funktion des Proteins war bis jetzt ungeklärt. Professor Pawel Kermer, leitender Oberarzt der Abteilung Neurologie an der Universitätsmedizin Göttingen und sein Team haben nun die Funktion des DJ-1 Proteins und seine Bedeutung für das Ausbrechen der familiären Parkinson-Erkrankung aufgeklärt.

Chaperon-Funktion gestört

„Wir können zeigen, welche zellulären Veränderungen bei dieser Form der erblichen Parkinson-Erkrankung vorliegen sind und wie diese therapeutisch beeinflusst werden können“, erklärt Kermer. „Wir haben herausgefunden, dass das DJ-1 Protein in gesunden Nervenzellen als so genanntes ‚Homodimer‘ vorliegt, also aus zwei identischen Molekülen besteht. Das Protein fungiert zudem als ‚Chaperon‘ (englisch für Anstandsdame).“ Als „Anstandsdame“ hilft das DJ-1 Protein neu hergestellten Proteinen dabei, sich in die richtige Struktur zu falten.

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Die häufigste Punktmutation im DJ-1 Protein ist bekannt und wird als „L166P“ bezeichnet. Die neuesten Erkenntnisse der Götinger Forscher können jetzt besser erklären, wie weit sich diese Mutation auswirkt: Die Punktmutation verändert nicht nur die zelluläre Verteilung des DJ-1 Proteins. Sie verhindert auch die Bildung des Homodimers und die Chaperon-Funktion. Dadurch kommt es zur Entstehung von fehlgebildeten Proteinen und schließlich zum Zelltod.

„Überraschenderweise konnten wir zudem ein Protein identifizieren, das mit DJ-1 interagiert und auch im mutierten Zustand dessen Homodimerisierung und Chape-ron-Funktion wiederherstellen kann. Dieses so genannte BAG1 Protein wirkt somit dem Zelltod entgegen. Es stellt einen möglichen therapeutischen Ansatz für die DJ-1 bedingte familiäre Form der Parkinson-Erkrankung dar“, so Kermer.

(DFG Forschungszentrum für Molekularphysiologie des Gehirns, 08.06.2010 – NPO)

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