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Mittwoch, 24.05.2017
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Eiweiß-„Plaque“ löst Zelltod aus

Ursache einer erblich bedingten Bewegungsstörung entdeckt

Koordinationsstörungen und Sprachschwierigkeiten sind die Folgen einer unheilbaren Nervenkrankheit, der "spinozerebellären Ataxie". Nun hat eine Berliner Wissenschaftlerin einen Mechanismus entschlüsselt, der den Verlauf der Krankheit beeinflusst: Schuld sind Eiweißablagerungen in den Neuronen, die einen regelrechten „Plaque“ bilden und die Zellen dadurch abtöten.
Gehirn

Gehirn

Sie erkranken im Alter zwischen 30 und 40 Jahren, haben einen taumelnden Gang, können kaum ihre Hand- und Beinbewegungen koordinieren und haben eine undeutliche, verwaschene Sprache: Diese Menschen leiden an einer "spinozerebellären Ataxie", einem genetisch bedingten, unheilbaren Nervenleiden, von dem es über 28 verschiedene Formen gibt. Die Symptome werden von absterbenden Nervenzellen im Kleinhirn ausgelöst, dem Zentrum, das die unbewusst ablaufenden Bewegungen des Körpers steuert.

Zelltod entschlüsselt


Nun hat Annett Böddrich vom Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) Berlin-Buch herausgefunden, dass die Ursache für den Zelltod bei der spinozerebellären Ataxie Typ 3 bestimmte Eiweißablagerungen in den Neuronen sind. Diese werden aus einer krankmachenden (pathogenen) Form des Proteins Atx-3 gebildet und durch das so genannte Valosin-haltige Protein VCP beeinflusst.

Den Forschern gelang es, auf dem Protein Atx-3 eine aus vier Proteinbausteinen (Aminosäuren) bestehende Region zu identifizieren, an das VCP bindet. VCP spielt bei lebenswichtigen Vorgängen in der Zelle, etwa beim Abbau nicht mehr benötigter oder funktionsuntüchtiger Proteine eine Rolle. Wie sie jetzt sowohl im Reagenzglas als auch in Versuchen mit der Fruchtfliege Drosophila nachweisen konnten, verhindert VCP, wenn es gegenüber Atx-3 im Überschuß vorhanden ist, dass Eiweißklumpen entstehen. Hat die Zelle im Verhältnis zu Atx-3 hingegen zu wenig VCP, kommt es zur Bildung der schädlichen Plaques.


So konnten hohe VCP Konzentrationen die Bildung von Atx-3 Plaques in Sehzellen der Fruchtfliege reduzieren und dadurch das Absterben dieser Zellen verhindern. Der molekulare Mechanismus, wie VCP die Schädlichkeit von pathogenem Atx-3 reduziert, ist noch unklar. Das sollen jetzt weitere Forschungen klären.
(Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) Berlin-Buch, 07.04.2006 - AHE)
 
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