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Dienstag, 30.05.2017
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Gen für häufigste erbliche Taubheit entdeckt

Mutation führt bei Mäusen zum Verlust wichtiger Sinneszellen im Innenohr

Forscher haben einen genetischen Auslöser für die häufigste Form der erblich bedingten Taubheit entdeckt. Blockierten sie das Gen FGF20 in Versuchen mit Mäusen, entwickelte sich deren Innenohr fehlerhaft. Die für die Verstärkung des Schalls wichtigen äußeren Haarzellen im Ohr fehlten, so dass die Mäuse nicht mehr hören konnten. Es sei sehr wahrscheinlich, dass auch beim Menschen eine Mutation im Gen FGF20 die Haarzellbildung blockiere und damit die Gehörlosigkeit auslöse. Das Gen liege in einem Bereich des menschlichen Erbguts, der bereits seit längerem im Verdacht stehe, für die Veranlagung zur Schwerhörigkeit verantwortlich zu sein, berichten die Wissenschaftler im Fachmagazin "PloS Biology".
Aufnahmen des intakten Innenohres und defekten Innenohrs einer Maus

Aufnahmen des intakten Innenohres und defekten Innenohrs einer Maus

"Erblich bedingte Gehörlosigkeit trifft zwei bis drei Kinder von Tausend und ist damit eine der häufigsten Erbkrankheiten", schreiben Sung-Ho Huh und seine Kollegen von der Washington University in St. Louis. Bei den Betroffenen fehle meist ein großer Teil der äußeren Haarzellen im Innenohr. Die inneren Haarzellen dagegen, die die normalerweise verstärkten Signale ans Gehirn weiterleiten, seien dagegen normal ausgebildet.

Welche Faktoren dafür sorgen, dass entweder äußere oder innere Haarzellen beim Embryo gebildet werden, sei bisher unbekannt gewesen, sagen die Forscher. Erst jetzt habe man nachweisen können, dass das Gen FGF20 nur die äußeren, nicht aber die inneren Haarzellen reguliert. "Dies ist der erste Beleg dafür, dass sich innere und äußere Haarzellen unabhängig voneinander entwickeln", sagt Huh.

Wichtig auch für Altersschwerhörigkeit und Lärmschäden


Die neue Erkenntnis sei auch für andere Formen der Schwerhörigkeit von Bedeutung , beispielswiese für die Altersschwerhörigkeit, die etwa ein Drittel aller über 60-Jährigen treffe, meinen die Forscher. Ebenso wie die durch Lärm ausgelöste Schwerhörigkeit werde sie durch den fortschreitenden Verlust der äußeren Haarzellen verursacht.


Intakte Haarzellschicht (links) und Haarzellen mit großen Lücken

Intakte Haarzellschicht (links) und Haarzellen mit großen Lücken

"Das Gen FGF20 könnte auch eine wichtige Rolle für die Reparatur und Regeneration der Haarzellen im Innenohr spielen", schreiben Huh und seine Kollegen. Denn im Gegensatz zu anderen Wirbeltieren fehle Säugetieren die Fähigkeit, die äußeren Haarzellen im Laufe ihres Lebens zu ersetzen. Möglicherweise eröffne die Kenntnis des Gens FGF20 nun neue Möglichkeiten, diese Reparaturfähigkeit eines Tages künstlich wieder zu aktivieren.

Zeitfenster entscheidend


In ihrer Studie hatten die Forscher auch festgestellt, dass das Gen FGF20 nicht einfach als An-Aus-Schalter wirkt, sondern zudem in einem bestimmten Zeitfenster der Embryonalentwicklung aktiv sein muss. "Bei den Mäusen müssen die Vorläuferzellen der Haarzellen zu einem sehr frühen Zeitpunkt mit dem vom FGF20 erzeugten Protein in Kontakt kommen", erklärt Studienleiter David Ornitz von der Washington University. Ab den 14. Tag sei es vorbei, ab dann sei eine Entwicklung zu Haarzellen nicht mehr möglich.

Nach Ansicht der Forscher könnte dieses enge Zeitfenster der Grund sein, warum sich die äußeren Haarzellen bei Säugetieren nicht regenerieren können. Vögel und andere Wirbeltiere mit intakten Reparaturfähigkeiten der Haarzellen besäßen dieses nicht.

Man sei bereits dabei zu experimentieren, ob sich diese Beschränkung aufheben ließe, sagen die Wissenschaftler. Vielleicht sei es dadurch möglich, zukünftig auch im Laufe des Lebens entstandene Schäden an den Haarzellen zu reparieren. (doi:10.1371/journal.pbio.1001231)
(Public Library of Science, 04.01.2012 - NPO)
 
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