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Medizin

Künstliches Prionprotein macht Mäuse krank

Neuartige neurologische Erkrankung ausgelöst

Wissenschaftler haben ein künstliches Prionprotein erzeugt, das bei Mäusen eine neurologische Erkrankung ähnlich dem „Rinderwahn“ auslöst. Die Ergebnisse einer Studie, die in der aktuellen Ausgabe des Zeitschrift Science vorgestellt werden, demonstrieren darüber hinaus, dass Prionen, eine neue Klasse infektiöser Proteine, sich selbst kopieren können, ohne dafür virale DNA oder RNA zu benötigen. Die Prionen schädigen das Gehirngewebe und lösen verschiedenen neurologische Erkrankungen aus.

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Für die Studie produzierten der Nobelpreisträger Stanley B. Prusiner und Kollegen der Universität von Kalifornien sowie der Heinrich-Heine-Universität in Düsseldorf mithilfe von Bakterien Prionenfragmente, die sie in die Gehirne von Mäusen injizierten. Die Mäuse begannen nach 380 bis 660 Tagen Symptome einer Erkrankung des Zentralnervensystems zu zeigen. Im Gehirn dieser Mäuse wiesen die Forscher die amyloide, krankmachende Form des Prionproteins nach. Die Gehirnextrakte dieser Mäuse wurden anschließend gesunden Mäusen verabreicht, die daraufhin bereits 90 bis 150 Tage später erkrankten. Die ausgelöste Krankheit unterscheidet sich deutlich von den bisher bekannten Prionenerkrankungen und deutet daher darauf hin, dass das künstliche Prionprotein nicht etwa ein bereits existierendes Prion aktiviert hat, sondern dass es für sich genommen ausreicht, um pathogene Prionen zu produzieren.

Prusiner hat 1997 für seine Entdeckung der Prionen den Nobelpreis erhalten. Im Gegensatz zu Bakterien, Viren, Pilzen oder anderen Parasiten enthalten Prionen keine DNA oder RNA. Sie sind stattdessen ein Proteintyp, der auch normalerweise in den Zellen von Menschen und anderen Organismen vorkommt. In einigen Fällen aber kann die Struktur der Prionen zu einer krankmachenden Form verändert sein. Diese anormalen Prionen scheinen die Fähigkeit zu besitzen, andere, normale Prionen ebenfalls in die anormale Form zu überführen. Viele Wissenschaftler sind der Ansicht, dass dieser Umwandlungsprozess einigen Demenzerkrankungen des Menschen zugrunde liegt, darunter auch der Creutzfeldt-Jakob Krankheit (CJD). Ähnliche Krankheiten in Tieren sind die Bovine Spongiforme Encephalopathie (BSE) bei Rindern sowie Scrapie in Schafen.

Anormale, fehlgefaltete Proteine könnten auch in anderen, altersbedingten neurologischen Erkrankungen wie Parkinson oder Alzheimer eine wichtige Rolle spielen. Hier erhoffen sich die Forscher neue Erkenntnisse unter anderem auch durch die Ergebnisse dieser neuen Studie.

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(NIH/National Institute On Aging, 02.08.2004 – NPO)

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